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帕金森氏病是什么病?
帕金森病是脑功能受损的一种病情。200年前,英国的一名内科医生帕金森在自己楼上观察到了几个邻居有肢体颤抖、动作缓慢等奇特表现。邻居后来去他的诊所,在获取了第一手信息后,他意识到这是一种新的疾病,并促使他完成了系列病例报道,他将此病命名为震颤麻痹。
大约40年后,另一位法国的著名神经科医生归纳了“震颤麻痹”的四主征,即运动缓、震颤、肌僵硬和姿势怪异,他将“震颤麻痹”改名为“帕金森病”。
帕金森病的症状让人很容易记住,然而直到100年后,人们才知道它的病变部位。
黑质,位于脑干的富含黑色素细胞的核团。这种黑色素细胞能够产生黑色素,因此在脑干上显示出两道眉毛样形态,而帕金森病病人由于黑色素细胞减少,眉毛颜色变淡。与此同时,类似眉毛的结构中,出现了一些特殊的结构,被称为路易小体。后来发现,这些路易小体中,异常聚集了蛋白质,这被公认为帕金森病的病理学标志。
病理的认识进步并未立即带来治疗上的突破。
50年过去了,医学家们发现了黑质细胞能够产生多巴胺,帕金森病患者的黑质无***常分泌多巴胺,因此出现了症状。而补充制备多巴胺的原料——左旋多巴,则可以对治症状。左旋多巴也从此成为本病最重要的治疗药物。
帕金森氏病,是一种在中老年人中较为常见的慢性进行性神经细胞变性疾病。在患者的大脑中,缺乏一种叫多巴胺的化学物质,这是一种神经传导物质,就像大脑中的特殊传令兵,负责把神经系统发出的命令,适度准确地传送给肌肉,指挥肌肉工作。缺少多巴胺,神经控制命令不能正确传达,就会出现手脚不听话的现象。
大多数帕金森氏病患者的早期症状是手不由自主地抖动,这个症状患者较易发现。其特点是以拇指和食指为主,表现为手指像在搓丸子或数钞票一样的运动,然后扩展到同侧下肢和对侧肢体。下颌、口唇、舌和头部的震颤通常最后出现。需要提醒的是,有些患者早期可出现手抖之外的其他症状,例如,手脚开始变得僵硬,翻身、起床、行走、转弯等动作缓慢。面部表情减少,给人一种反应迟钝的感觉,严重时面无表情(即所谓的“面具脸”)。系鞋带、扣扣子等动作显得很困难,字也越写越小。患者的平衡能力越来越低,走路时容易身体向前冲,步伐小,越走越快,不能及时停止,容易跌倒。到了疾病晚期,患者往往不能独立行走,甚至卧床不起。大多数帕金森氏病患者死于感染、心衰、褥疮等并发症。
梅尼埃和帕金森病是一回事吗?
不是一回事。
梅尼埃是一种特发性的内耳疾病,是以突发性眩晕为主,综合视物旋转、剧烈呕吐、不敢活动,耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现的一系列症状。梅尼埃病的主要的病理改变为膜迷路积水。
帕金森又称震颤麻痹,是为各种原因(脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。帕金森的病理主要是纹状体黑质变性,脑内多巴胺含量显著减少所致。
帕金森病是什么?是怎样发病的?
帕金森病(PD)是一种多发生于中老年期的、缓慢进展的神经系统退行性疾病。 其主要病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡造成纹状体 DA 含量下降, 从而导致震颤、肌肉僵直、运动迟缓与***不稳等一系列综合征。
帕金森氏病的特征包括黑质特定区域的神经元丢失和广泛的细胞内蛋白(α突触***白)积累。
1. 多巴胺耗竭
基底节多巴胺耗竭导致与丘脑和皮质运动区的联接遭到严重破坏,引起帕金
森体征(如运动徐缓)。可能有一些代偿机制运作以掩盖或减少多巴胺耗竭的有害影响,特别是在帕金森症状发生前的阶段,但是随着疾病进展,这些代偿机制最终被压制。
在帕金森患者中,产生多巴胺的神经元从约 550,000 的正常量降至 100,000 的极低水平,从而导致了在黑质和通往尾状核和壳核的黑质纹状体通路中的多巴胺耗竭。接着,这会引起间接通路的相对过度活跃,从功能上对丘脑底核去抑制。对直接通路抑制作用的降低引起对传出核(和黑质网状部)的额外去抑制作用。来 自内侧苍白球输出的增加会导致丘脑的抑制增强和传至皮质运动区的兴奋性传入减少,最终表现为运动徐缓和其他帕金森体征。
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